Na última postagem deste blog , relatamos um caso clínico .
Vamos agora comentar a evolução deste paciente na enfermaria.
O paciente chegou ao hospital com história de febre há 4 meses.
Nos primeiros dias de internamento foram feitos os seguintes exames : hemograma , hemoculturas , raio X de tórax, sorologias ;todos sem alterações
Podemos dizer que é uma febre prolongada? Ou febre de origem indeterminada?
Por definição , febre prolongada é aquela que dura mais de 3 semanas (esta definição tende a eliminar doenças infecciosas autolimitadas, sobretudo viroses), acima de 38 ° e diagnóstico incerto após investigação inicial a nível ambulatorial ou hospitalar. É importante diferenciar as causas de FOI em grupos de pacientes, portadores de HIV e neutropênicos febris . Essa diferenciação se baseia em características intrínsecas desses grupos que devem dirigir o raciocínio para causas de febre que lhes são peculiares. Os idosos também constituem um grupo específico no qual a FOI tem características próprias.
A FOI constitui um problema clínico comum e representa importante causa de internações hospitalares.
As infecções permanecem como a principal causa na maioria dos estudos,seguidas pelas doenças neoplásicas e inflamatórias.
Das causas infecciosas , no nosso meio a tuberculose extrapulmonar permanece como uma cauda importante , além de endocardite.Abscessos intra adbominias são agora menos freqüentes apos o uso dos exames de imagem , mas devem ser sempre lembrados.
Causas neoplásicas , as mais comuns são as hematológicas como os linfomas e leucemias .Há relatos de tumores sólido causando FOI ,porém os mais frequentes são os tumores renais e hepáticos .
Das colagenoses , LES, D. reumatóide juvenil, doença de Still devem ser também investigadas.
Os exames para investigação TAC de abdome ; ecocardiograma ,culturas e sorologias repetidas.Se nada for encontrado deve-se lançar mão de exames mais invasivos como a biopsia de medula com aspirado e as vezes mielocultura (a biópsia de medula óssea deve ser realizada com freqüência na FOI, mesmo na ausência de alterações no sangue periférico) e biopsia hepática .
No passado a laparotomia exploradora era uma ferramenta diagnóstica !
No paciente em questão , a única alteração ,nesses exames iniciais, foi uma linfadenomegalia para aórtica.
Foi então indicado biopsia, que por dificuldades técnicas não foi feita.
Optado por teste terapêutico para tuberculose.
Na enfermaria , paciente mantia febre intermitente porém foi notado aparecimento de gânglios cervicais e inguinais que foram biopsiados.
Dados que sugerem ou afastam INFECÇÃO na investigação de FOI.
Quanto maior a duração da febre, menor a probabilidade de infecção , proteína C-reativa maior que 100mg/l sugere infecção bacteriana
teste com naproxeno negativo sugere infecção bacteriana.
Enquanto aguardava resultado da biopsia. O paciente apresentou piora importante do estado geral de forma súbitapiora da curva febril , adinamia, anorexia, taquicardia, taquipnéia com novos achados ao exame físico –aumento do fígado , baço e novos gânglios e além de alterações no hemograma –queda da hemoglobina para 6,0 , plaquetas para 40mil e leucograma para 2000mil .
Neste momento duas questões são importantes: é a progressão da doença de base ou um novo problema?
Pensamos em afastar logo infecção nosocomial ou por germes oportunistas , porém nada foi encontrado.
Das possibilidades infecciosas iniciais , tuberculose poderia ser , porém o que fala contra neste caso é o não comprometimento pulmonar e a piora na vigência do tratamento.Outra suspeita foi histoplasmose, mas as imagens do pulmão foram normais tornando esses diagnósticos pouco prováveis.
Seria uma progressão de um linfoma ? Transformação em um linfoma agressivo ?
Em pacientes com linfoma de baixo grau ,pode ocorrer a síndrome de Richter .Esta síndrome é caracterizada pela transformação da leucemia linfóide crônica (LLC) para o linfoma não-Hodgkin de alto grau , leucemia pró-linfocítica, doença de Hodgkin, mieloma múltiplo ou leucemia linfoblástica. É rara (2%-6% dos casos de LLC) .
Mas este paciente já tinha um mielograma inicial que não mostrou alterações malignas , ou seja não tinha LLC .
Foi feito novo exame de medula óssea com aspirado seco e biopsia com hiperplasia das 3 linhagens.
Para explicar esta piora súbita ,foi pensado em síndrome hemofagocítica ou síndrome de ativação macrofágica.
Condição grave , causada por intensa resposta inflamatória caracterizado por hiperativação de linfócitos T CD8 + e macrófagos, proliferação e infiltração dessas células em vários órgãos; com níveis persistentemente elevados de múltiplas citocinas pró-inflamatórias.As manifestações clínicas são de início súbito de febre , hepatoesplenomeglia ,pancitopenia , distúrbio de coagulação , hiperbilirrubinemia e alteraçoes neurológica .Para colaborar com o diagnóstico uma ferritina muito elevada e a presença de hemofagocitose na medula , baço ou fígado.
Esta condição pode ser primária( distúrbio genético ) ou secundária a infecção , neoplasias, doenças auto-imunes.
A maioria dos adultos tem alguma doença auto-imune como LES ou neoplasia principalmente linfomas como doença de base.
Neste paciente a ferritina veio acima de 2000 ; foi então iniciado corticóide com boa resposta , matendo niveis de hemoglobina e plaquetas sem necesidde transfusional.
Resultado da primeira biópsia de gânglio = Doença de Hodgkin celularidade mista.