Paciente masculino , 67 anos , procedente do interior do estado com queixa-se de
adinamia , fraqueza generalizada e perda ponderal de 4Kg em 15 dias, associado
a febre vespertina neste mesmo período .
Foi intenado no hospital da sua cidade onde realizou transfusão de concentrado
de hemácias e foi transferido para HSA para investigação diagnóstica.
Ao exame físico apresentava gânglio palpável em cadeia submandibular
indolor , em região inguinal ,
endurecidos , aderidos , de 3
cm , fígado palpável há 6 cm do RCD e baço
ultrapassando a cicatriz umbilical.
Este paciente apresenta-se com sintomas inespefícicas como adinamia , queda do estado geral ,e uma perda ponderal
moderada.Porém apresenta um achado de exame físico relevante : os gânglios e o
baço que ultrapassa a linha média , caracterizando uma esplenomegalia maciça.A
partir deste dados , partiremos para um raciocínio clínico em busca das causas
de esplenomegalia maciça.Classicamente temos:
Causas infecciosas=calazer , malária ( endocardite principlamente
subaguda , é causa de esplenomegalia, porém habitualmente não é maciça )
Causas hamatológicas = benignas temos a talasemia, e das neoplásicas, as doenças
mieloproliferativas ( LMC , TE , PV e mielofibrose ) classicamente cursam com
esplenomegalia , sendo a LMC e mielofibrose as que mais cursam com o baço do
tamanho relatado.O linfoma esplenico de zona marginal não deve ser esquecido ( primário de baço) é causa de esplenomegalia maciça.Outras causas como
LLC , outros linfomas cursam com esplenomagalia porem não é tão comum o baço
desta monta,porém depende da fase de doença .
Doença de depósito com doença de Gaucher é causa de esplenomegalia maciça.
Como este paciente apresenta também linfaedenopatia de características patológicas
, acreditamos nas neoplasias hematológicas seja o diagnóstico clínico mais provável,
principalmentes os linfomas.
Vamos aos exames laboratorias;
Hb =9,3 no internamento , chegou a 6,6 ( nivel , mais baixo)
Plaquetas=80mil na admissão , chegou a 37 mil ( mais baixa ) sem
sangramentos
Leucograma=23200 na admissão , chegou a 47000
LDH =579
Piora discreta da função renal durante internamento de forma transitória
Eletrólitos normais, discreta hipoalbumimenia
Raios x de tórax derrame pleural bilateral
TaC de tórax hepatoesplenomegalia, gânglios para-aórtico
Diante destes exames, a suspeita clínica de linfoma torna-se mais provável ainda , e muito provavelmente não – hodgkin , muito
pela idade do paciente , distribuição dos gânglios e já sinais de doença
avançada derrame pleural bilateral ,com leucocitose , anemia ,plaquetopenia ;
LDH elevado é um marcador prognóstico
para linfomas.
Nestse momento é mandatório a realização de mielograma ; uma observação = mielograma não
é um exame fundamental para diagnostico de linfoma, nem mesmo a biopsia, esss
dois exames fazem parte do parte do estadiamneto, indicado inclusive que seja
feito bilateral..
Foi tentado o aspirado de medula, porém veio aspirado seco .Aqui outra
observação – quando isto acontece, há duas possibilidaes –primeira – a medula esta cm fibrose , vazia , segunda -
a medila esta muito cheia ,empactada ,hipercelular que não da para aspirar.
Esta paciente cursou com febre , sabemos que linfoma cursa com febre ,
as vezes prolongada ( já discutido neste blog ) porém é prudente afastar
infecção primeiro para depois dizer que é do linfoma .
Em relação a anemia e a plaquetopenia essas duas alterações podem ser secundária
a infiltração medular ou manifestações de fenômenos auto –imunes que as vezes podem
está associados a linfoma como por
exemplo a LLL/linfoma de pequenos linfócito
, que é uma possibilidade forte para
este paciente , principlamente levando em consideração a leucocitose com
predomínio de linfócitos.
Como o aspirado de MO foi seco , colhemos sangue periférico , já que
tinha muitas células na periferia , e mandamos para imunofenotipagem que demostrou
presença de grande quantidade de linfócito B maduros ( CD 5 e CD 20 positivos )
e sugeriu imunohistoquímica da biopsia de medula . que foi positiva para ciclina
1 o que caracteriza Linfoma de manto
Diagnóstico clínico=Linfoma.
Diagnóstico imunohistoquímico=Linfoma de manto( ciclina 1 positivo)
Nenhum comentário:
Postar um comentário