- A EMF é, por vezes, considerada parte do
espectro de doença da endocardite de Löeffler (Loffler's endocarditis) (endocardite parietal
fibroplástica com eosinofilia).
- O processo subjacente na EMF produz fibrose irregular
da superfície do endocárdio do coração, levando a redução da complacência e,
com a continuidade e maior superfície endocárdica acometida, advém a fisiologia
restritiva. A fibrose endocárdica envolve principalmente os ápices dos
ventrículos direito e esquerdo e pode afetar as válvulas atrioventriculares,
principalmente por envolver os músculos papilares, levando à regurgitação
tricúspide e mitral.
1. A primeira fase envolve a infiltração de
eosinófilos do miocárdio com necrose do subendocárdio e um quadro patológico
consistente com miocardite aguda (presente nas primeiras 5 semanas da doença).
2. A segunda etapa, tipicamente observada depois
de 10 meses, está associada com a formação de trombo sobre as lesões iniciais,
com um decréscimo na quantidade de actividade inflamatória presente.
3. Finalmente, após vários anos de atividade da
doença, a fase fibrótica é atingida, quando o endocárdio é substituído por
fibrose (tecido organizado).
Este padrão não é observado de maneira uniforme e
não tem sido consistentemente apoiados por outros investigadores.
- A fibrose pode reduzir a velocidade de condução do sistema elétrico do coração
prejudicando o padrão de activação, criando o substrato para pausas e fenôemeno de
reentrada.
Rossi S, Baruffi S, Bertuzzi A, Miragoli M, Corradi D,
Maestri R, et al. Ventricular activation is impaired in aged rat hearts. Am J
Physiol Heart Circ Physiol. Dec 2008;295(6):H2336-47.
- A fibrilação atrial tem sido relatada em
mais de 30% dos pacientes com EMF
seguido por outro ritmo ou anormalidades de condução como ritmo juncional, bloqueios
cardíacos e atraso de condução
intraventricular.
Gupta PN, Valiathan MS, Balakrishnan KG, et al. Clinical
course of endomyocardial fibrosis. Br Heart J. Dec 1989;62(6):450-4
- As hipóteses causais para a EMF incluem processos infecciosos,
inflamatórios e nutricionais. É freqüentemente associada com infecções
parasitárias (por exemplo, helmintos) e concomitante eosinofilia, embora o
papel de ambos permaneça especulativa.
A EMF é mais freqüentemente observada em pessoas de menor classe social
(principalmente crianças e mulheres jovens). Esses grupos freqüentemente têm
desnutrição, e em regiões da África sub-saariana onde a doença é mais
prevalente, a típica dieta é rica em mandioca, que contém concentrações
relativamente elevadas do Cério (raro elemento qímico - Ce). A combinação de
níveis elevados de Ce e hipomagnesemia foi demonstrado capaz de produzir lesões
semelhantes a EMF em animais de laboratório.
- A prevalência é maior entre pessoas com idades entre 10-19 anos, e a
forma mais comum é a endomiocardiofibrose biventricular seguido do lado direito
do coracão e, em seguida, do lado esquerdo.
Hassan WM, Fawzy ME, Al Helaly S, Hegazy H, Malik S.
Pitfalls in diagnosis and clinical, echocardiographic, and hemodynamic findings
in endomyocardial fibrosis: a 25-year experience. Chest. Dec
2005;128(6):3985-92
- O prognóstico de pacientes com EMF é pobre e depende da extensão da
doença e de sua distribuição dentro das câmaras cardíacas e envolvimento
valvar. A doença é geralmente progressiva, mas o curso de tempo de declínio
varia. A maioria dos pacientes têm doença extensa no momento da apresentação,
portanto, a sobrevivência após o diagnóstico é relativamente curta. Num estudo,
95% de um grupo de pacientes tinham morrido menos 2 anos. Num segundo estudo,
44% dos pacientes morreram dentro de um ano após o início dos sintomas, e
outros 40% dos pacientes morreram 1-3 anos após o início. A morte geralmente
ocorre como um resultado da insuficiência cardíaca progressiva ou arritmia
associado e morte súbita cardíaca.
- Quando há predomínio do envolvimento do VD ou regurgitação tricúspide
predomina, edema de membros inferiores, aumento da circunferência abdominal e
náuseas. Com o envolvimento do VE, a dispnéia é o sintoma predominante, além de
fadiga, dispnéia paroxística noturna e ortopnéia. Complicações tromboembólicas
também podem ocorrer. Os pacientes com EMF também podem apresentar sintomas de
arritmia como síncope, lipotímia e palpitações.
Endomiocardiofibrose do VD
Endomiocardiofibrose do VE
- Achados físicos são também dependente da extensão e distribuição de
doença. Naqueles com envolvimento do VD, elevação da pressão venosa jugular,
ascite e edema podem estar presentes. A presença de ascite pode desproporcional
ao edema periférico. Isso pode ocorrer por causa da presença concomitante de
enteropatia perdedora de proteínas e hipoalbuminemia subseqüente. Pacientes com
insuficiência tricúspide pode ter ondas gigantes V observadas nos pulsos
jugulares. B3, B4 e taquicardia podem estar presentes. Sinais de congestão
pulmonar estão presentes em pacientes com doença do lado esquerdo.
- ECG: FA ocorre em cerca de 1/3 dos pacientes. Pode-se observar baxa
voltagem dos complexos QRS, bloqueio AV, atrasos de condução pelos ramos
direito ou esquerdo dos feixe de His, evidência de sobrecarga atrial.
- Ecocardiografia é a modalidade diagnóstica de escolha para o diagnóstico
de EMF. A presença ea localização da fibrose, tal como determinado por
ecocardiografia se correlaciona bem com os achados de autópsia. Espessamento da
parede infero-basal do VE, obliteração apical, e trombos aderentes à superfície
endocárdica, além de derrame pericárdico são achados freqüentemente presentes.
Análise da função diastólica demonstrasm padrão restritivo, acompanhado de
aumento do volume atrial. Regurgitação tricúspide e mitral podem estar
presentes devido à retração do aparelho valvar atrioventricular.
- Angiografia: Tradicionalmente, a angiografia era considerada o padrão
ouro para o diagnóstico. A ventriculografia esquerda e direita demonstram
distorção da câmara por fibrose e obliteração apical além de graus variáveis
de regurgitação mitral e tricúspide. O sinal do cogumelo ou luva de boxer tem
sido utilizado para descrever a forma do ventrículo afetado quando o ápice é
completamente obliterado.
- Estagiamento : Estagiamento - Mocumb e Cols
- Tratamento cirúrgico (decorticação endocárdica) está indicado para os pacientes sintomáticos em CF III ou IV. A taxa de mortalidade é alta (15-20%).
- Tratamento cirúrgico (decorticação endocárdica) está indicado para os pacientes sintomáticos em CF III ou IV. A taxa de mortalidade é alta (15-20%).