Pneumonia Intesticial Não Especifica por Licurgo Pamplona.

Comentários de Licurgo Pamplona referente ao post passado "O QUE FAZER ", de uma paciente acompanhada  pelo Serviço de Pneumologia do Hospital São Rafael.

 A paciente deste caso é uma paciente com pneumonia intesticial não especifica. Na TAC de tórax mostrada no caso  era para chamar atenção do pneumotórax e pneumomediastino provavelmente secundários a  barotrauma  por VMNI.

Está paciente foi acompanhada com a suspeita diagnóstica de pneumonia intesticial não específica(PINE)   , que faz parte do grupo da doenças intersticiais idiopáticas. A PINE pode ser o padrão histopatológico  de diversas situações  clínicas :

1) Infecção por HIV 2) Doenças do tecido conjuntivo (DTC). A PINE é a pneumonia intersticial mais comum nas DTC, excetuando-se talvez a artrite reumatóide. Em todo paciente com PINE, achados de DTC devem ser exaustivamente procurados. Muitos pacientes com PINE possuem títulos elevados de FAN (≥ 1:640) e outros achados de DTC sem que os critérios para uma DTC definida sejam preenchidos .

3) Pneumonia de hipersensibilidade (PH) - Um padrão histológico de PINE

isolado, celular ou fibrótico, sem granulomas, é uma expressão freqüente de PH

. Uma história ambiental detalhada deve ser obtida em todos os pacientes com PINE.

4) Drogas - Diversos fármacos podem resultar em PINE, incluindo amiodarona,

metotrexate, nitrofurantoina, quimioterápicos (BCNU, bussulfan, ciclofosfamida),

fenitoina, nilutamida e estatinas diversas.5) Tabagismo - A PINE pode fazer parte do espectro de DPI fibrosantes associadas ao tabagismo 6) Familiar - casos de PINE familiar têm sido observados em portadores de mutações das proteínas da surfactante e em familiares de portadores de fibrose pulmonar idiopática (FPI)  

Foram realizados exames sorológicos e de laboratório s sem definição etiológica. Foi  então indicada biopsia cirúrgica porem a paciente não aceitou, optado por tratamento com corticoide feito durante um ano sem resposta e a imunossupressor também sem boa resposta.

A PINE  pode ser classificada em dois tipos em relação aos  diferentes graus de inflamação e fibrose, sendo subcategorizada em PINE “celular”, onde predominam as alterações inflamatórias, ouPINE “fibrótica”, onde predominam as anormalidades fibróticas. Essas variantes histológicas da PINE parecem possuir também diferenças na sua evolução clínica. A forma celular parece apresentar melhor prognóstico quando comparada a forma fibrótica, sendo  este o provável tipo desta paciente e por isto a baixa resposta.

Paciente neste internamento já em fase avançada de doença , fo internda por agudização provavelmente infecciosa e iniciado antibióticos e suporte ventilatório não invasivo , pois pela final de doença foi definido com paciente e família por não realizar suporte invasivo. O pneumotórax e pneumomediastino foram provavelmente por barotrauma da VMNI., sendo tratada com drenagem torácica fechada

Paciente permaneceu internada por aproximadamente  30 dias, porem apresentou  piora clínica , e faleceu em cuidados paliativos.

A  PINE parece apresentar resposta favorável ao tratamento com

corticosteróide e imunossupressores( azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato) . Não há consenso, porém, sobre o agente a ser escolhido ou dose. A primeira etapa no tratamento da PINE é remover uma possível causa, como droga ou exposição inalatória. A resposta da PINE ao tratamento é claramente superior à observada em pacientes com Fibrose pulmonar idiopática.